„Nur die Hälfte überlebt die ersten fünf Jahre“

Dr. Rudolf Brodhun. (Foto: bo)

„Beobachter“-Interview mit Dr. Rudolf Brodhun zur Krankheit ALS

Der „Beobachter“ hat bei Dr. med. Rudolf Brodhun, Chefarzt der Klinik für Neurologie und Neuropsychiatrie, in den Asklepios Kliniken Schildautal Seesen zum Thema ALS nachgefragt:

Herr Dr. Brodhun, worum handelt es sich bei der Krankheit ALS?
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Krankheit, bei der die für die Muskelinnervation verantwortlichen Nerven allmählich ihre Funktionsfähigkeit verlieren. Der vom Gehirn gegebene Befehl, einen Muskel zu bewegen, kommt nicht mehr am Muskel an. Das verursacht Muskelschwäche. Je nachdem, ob die zentralen (Gehirn-Rückenmark) oder die peripheren Nerven (Rückenmark-Muskel) mehr von der Funktionsstörung betroffen sind, ist der Muskel spastisch (erhöhter Muskeltonus) oder schlaff (verminderter Muskeltonus mit Verschmächtigung infolge Inaktivität), in jedem Fall verliert er an Kraft. Jährlich erkranken etwa drei von 100.000 Menschen. Der Krankheitsbeginn liegt meist zwischen dem 40 und 65 Lebensjahr, Männer sind dreimal häufiger betroffen als Frauen. Die Ursache der Krankheit ist in den meisten Fällen unklar, nur bei etwa fünf Prozent der Betroffenen findet man eine familiäre Häufung. Hier sind genetische Veränderungen aufgetreten, welche die Entstehung der Krankheit begünstigen.

Unter welchen Beschwerden leiden die Betroffenen?
Die Krankheit zeigt eine langsam zunehmende Muskelschwäche, zunächst noch lokalisiert entweder an Armen/Händen oder an Unterschenkeln/Füßen oder, seltener, an Schluck-, Sprach- und Nackenmuskulatur. Auch Faszikulationen (kurze Zuckungen von Teilen eines Muskels) können auftreten. Mit zunehmender Krankheitsdauer wird die Muskelschwäche zunehmend deutlicher und breitet sich auf vorher nicht betroffene Muskelgruppen aus bis zur völligen Lähmung von Armen oder/und Beinen und auch der Atemmuskulatur. Die geistigen Funktionen bleiben bei dieser Krankheit in der Regel unbeeinträchtigt.

Wie wird die ALS diagnostiziert?
Die Diagnose wird aufgrund der typischen neurologischen Symptome gestellt. Im Frühstadium der Krankheit mit noch ganz gering ausgeprägten Symptomen kann die differentialdiagnostische Abgrenzung gegenüber anderen neurologischen Krankheiten mit Hilfe neurophysiologischer Untersuchungen der Nerven und Muskeln gestellt werden.

Wie ist die Prognose der ALS?
Die Krankheit zeigt einen unaufhaltsamen fortschreitenden Verlauf, der bisher nicht wesentlich verzögert werden kann. Nur etwa die Hälfte der Erkrankten überleben die ersten fünf Krankheitsjahre und weniger als jeder zehnte Betroffene lebt noch nach zehn Jahren. Vereinzelt sind sehr lange Überlebenszeiten berichtet worden, offenbar ist die Erkrankung bei ihnen zum Stillstand gekommen. Zu diesen gehört zum Beispiel der Physiker Stephen Hawking. Berühmte Männer, die an ALS gelitten haben, waren Mao Tsedong und der Maler Jörg Immendorff.

Welche Therapien gibt es bei der ALS?
Das Medikament Riluzol verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit besonders in frühen Krankheitsstadien etwas und wurde 1996 in Deutschland für die Therapie der ALS zugelassen. Bei Schwäche der Atemmuskulatur kann die Atmung mit Hilfe einer besonderen Beatmungsform (CPAP) unterstützt werden, was die Lebensqualität von Patienten mit Atemschwäche deutlich verbessert.